Ⅰ型Von Hippel-Lindau综合征1例 

病例男,40岁,主因间断头晕3年,加重2月来诊,患者自述既往14年前有 眼底血管瘤 、 颈髓纤维瘤 手术病史, 肾脏错构瘤 及 胰腺肿瘤 病史。查体患者伸舌右偏,左侧偏身感觉减退,其他无异常阳性发现。入院后遂行颅脑、颈髓及胸髓MRI检查,全腹部螺旋CT平扫,并且行颅颈部MRI及全腹部螺旋CT强化扫描,影像学所见:...
《中国临床医学影像杂志》  2014年 第05期 下载次数(37)| 被引次数(0)

结节性硬化症合并罕见巨大肾癌1例 

病例男,26岁,活动后胸闷、腹胀半年余,既往于6年前发现右上腹无痛性包块,一直未予诊治,外院CT诊断肝右叶巨型肝肿瘤并出血,两年前外院CT诊断肝癌,考虑侵犯右肾,现因包块逐渐增大来院检查。超声见右上腹一大小约31.7 cm×25.6 cm×17 cm的不均质回声块影,边界清,似有包膜,形态规则,内部回声不均匀,可...
《中国临床医学影像杂志》  2014年 第06期 下载次数(54)| 被引次数(2)

以低血糖症为主要表现的Von Hippel-Lindau综合征并文献复习 

目的探讨Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征)的诊治要点。方法回顾性分析VHL综合征1例的临床资料并复习相关文献。结果本例为37岁男性,因反复发作的低血糖症伴上腹痛、头痛、眼花1年入院。曾在当地医院多次就诊,诊断为低血糖症,进食或口服葡萄糖后病情可缓解,但此后又反复发作,发作时间多为清晨。入我院后查空...
《临床误诊误治》  2016年 第03期 下载次数(88)| 被引次数(0)

Von Hippel-Lindau病5例分析并文献复习 

目的:探讨Von Hippel-Lindau病(VHL病)的临床特点。方法:回顾性分析5例VHL病患者的病史、影像学资料和病理检查,并结合文献进行分析。结果:VHL病多以小脑血管母细胞瘤为首发症状。5例患者均接受小脑或脊髓血管母细胞瘤切除术,其中2例小脑血管母细胞瘤术后复发,1例小脑血管母细胞瘤术后11年后出现脊髓血管...
《中国临床神经科学》  2010年 第02期 下载次数(207)| 被引次数(5)

索坦治疗VHL病1例报告(摘要) 

目的探讨分子靶向药物索坦治疗VHL病的临床疗效。方法回顾性分析1例VHL病例,男性50岁,小脑血管母细胞瘤合并视网膜血管瘤和双肾多发肿瘤、肾囊肿,胰腺囊肿、肝囊肿,行左侧保留肾单位肾部分切除术。术后应用索坦治疗,50mg,qd。结果服药期间先后出现鼻衄,手足皮疹,恶心,食欲差,停药后自行缓解,服药半年出现桥脑左侧...
华东六省一市泌尿外科学术年会暨2011年浙江省泌尿外科、…  2011-06-03 下载次数(16)| 被引次数(0)

VHL基因研究与中枢神经系统血管网状细胞 

希佩尔-林道病(Von Hippel-Lindau,VHL)是一种常染色体显性遗传病,以发生中枢神经系统和其他内脏器官多系统肿瘤为特征。VHL基因是重要的肿瘤抑制基因,VHL基因突变导致VHL蛋白及pVHL-ElonginC-Elongin B-Cul2复合物形成障碍,引起形成富血管肿瘤重要步骤的缺氧诱导因子功能障碍,...
《医学综述》  2008年 第01期 下载次数(222)| 被引次数(9)

VHL综合征1例 

病例男,42岁。因颅内占位切除术后13年,左侧小脑占位切除术后1年,发现椎管内占位1年就诊。患者13年前无明显诱因出现头痛伴恶心呕吐、呕吐后不缓解,CT提示 双侧小脑及椎管内占位 ,行颅内占位切除术。1年前患者再次出现上述症状,头颅MRI示 双侧小脑及椎管内占位 (图1a,1b)。患者行左侧小脑占位切除术,术后病...
《中国临床医学影像杂志》  2015年 第10期 下载次数(97)| 被引次数(1)

血管母细胞瘤50例临床病理分析 

目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征。方法收集50例血管母细胞瘤,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征。结果 50例血管母细胞瘤中男性27例,女性23例,男︰女为1.17︰1.00,平均年龄37.7岁。病变位于小脑者41例(小脑半球28例,小脑蚓部13例),其余9例分别位于脊髓4例,四脑室1例,颞叶1例,额...
《新疆医科大学学报》  2010年 第11期 下载次数(134)| 被引次数(4)

家族性血管网状细胞瘤5例 

脑与脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾囊肿或肾脏的良性肿瘤时,称为Lindau病。本病有遗传性。我院于1997~2000年共收治同一家族患有血管网状细胞瘤患者5例,现报告如下。1材料与方法1.1一般资料本组5例,为同一家族两代人,家系谱见图1。发病年龄上代分
《中国肿瘤临床》  2002年 第12期 下载次数(25)| 被引次数(0)

NEJM:May-Thurner综合征与卒中 

患者49岁,女性。在乘坐飞机过程中突发右侧偏瘫失语。既往史:自幼左下肢经常增粗,否认脑血管病危险因素,其他病史无特殊。入院查体NIHSS评分14分。患者入院后头颅CT检查未发现出血,立即给予rt-PA静脉溶栓治疗。静脉溶栓后立即行头颈部CTA发现左侧颈内动脉近段变细,入颅后闭塞;血栓位于左侧颈内动脉床突段,延伸到...
《中国卒中杂志》  2019年 第01期 下载次数(28)| 被引次数()

家族性血管母细胞瘤(VHL病)一例 

病例资料患儿,男,13岁,因眩晕1周,加重伴呕吐1d入院。呕吐物为胃内容物,眩晕于站立时加重,卧位时减轻,不伴视物旋转,患儿既往1年多次进食后呕吐,患儿母亲曾患小脑血管母细胞瘤。查体:T 37.0℃,P70次/分,BP 77/56mmHg,神志清楚,查体合作,生理反射存在,病理征未引出,查体无异常,血常规、肝肾功...
《放射学实践》  2014年 第10期 下载次数(76)| 被引次数(2)

中枢神经系的转移瘤 

向中枢神经系(简称CNS)转移是系统性恶性病变最可畏的合并症。尽管予后严峻,但早期诊断及治疗可缓解症状,改善存活率。颅脑的非淋巴增殖性转移的发生率按各种资料(流行病学、临床、尸检)不同而异。在发现原发瘤时即可确认颅内转移者占80—85%,在发现原发瘤前可确认者占5—10%,在确诊原发瘤以后确认者7—14%。后组...
《国外医学(临床放射学分册)》  1983年 第05期 下载次数(14)| 被引次数(0)

治疗室管膜下巨细胞星形细胞瘤新药依维莫司 

依维莫司(everolimus)是具有口服活性的雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂,2009年2月获FDA批准用于治疗晚期肾细胞癌(商品名:Afinitor)。2010年4月,FDA批准其用于预防成人肾脏移植器官排斥(商品名:Zortress),同年10月,又批准其用于室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗(商品...
《中国新药杂志》  2011年 第24期 下载次数(147)| 被引次数(0)

Lindau氏病合并脊髓空洞症一例报告 

患者男性,26岁,主因间断性后枕部疼痛,伴左侧肢体麻木2个月入院。有饮水呛咳,言语无力,咽部发干,行走后呼吸困难等症状。既往体健,其父因 脑出血 去世。查体:左侧躯干胸骨角水平以下及左侧肢体痛温觉减退,深感
中华医学会神经外科学分会第九次学术会议论文汇编  2010-09-10 下载次数(6)| 被引次数(0)

希-林病家系1例报告 

患者,女,55岁,因 头痛、行走不稳1月 于2013年1月14日入院。查体:头枕部可见约7 cm长陈旧性伤口,4 cm×5 cm枕骨缺损。神经系统检查除闭目难立征及一字步试验阳性外,余未见异常。入院颅脑MRI示:小脑蚓部及半球巨大囊实性肿瘤性占位伴脑积水。彩超检查示 肝脏、肾脏、胰腺多发囊实性占位 。患者近30年...
《实用医院临床杂志》  2013年 第06期 下载次数(4)| 被引次数(0)

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